Autoimmunologiczne zapalenie wątroby


Autoimmunologiczne zapalenie wątroby w encyklopedii

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW) – choroba autoimmunologiczna polegająca na przewlekłym, postępującym procesie martwiczo-zapalnym wątroby o nieznanej etiologii. Dotyczy głównie okolicy okołowrotnej zrazika. Cechuje się obecnością autoprzeciwciał, podwyższonym poziomem immunoglobulin G i stosunkowo dobrą odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne.

Spis treści

Historia | edytuj kod

Po raz pierwszy o chorobie wzmiankował Waldenstrom w 1950 roku. Opisał on zapalenie wątroby u młodych kobiet, charakteryzujące się zwiększonym stężeniem γ-globulin we krwi. 6 lat później, w 1956 roku, Mackay wprowadził termin toczniowe zapalenie wątroby (lupoid hepatitis) na określenie schorzenia wątroby związanego z obecnością przeciwciał przeciwjądrowych (dziś to klasyczna postać autoimmunologicznego zapalenia wątroby). W 1967 roku wprowadzono nazwę autoimmunologiczne przewlekłe aktywne zapalenie wątroby (autoimmune chronic active hepatitis). Od 1992 roku obowiązuje nazwa autoimmunologiczne zapalenie wątroby wprowadzone przez International Autoimmune Hepatitis Group. Usunięto określenie przewlekłe – gdyż już sam termin "autoimmunologiczne" sugeruje długotrwałość procesu, oraz określenie aktywne – gdyż choroba może samoistnie przechodzić w stan remisji.

Epidemiologia | edytuj kod

Zapadalność: 0,1-1,9/100 000/rok (w Europie i Ameryce Północnej)
Do zachorowania może dojść w każdym wieku, jednak najczęściej dotyka osoby między 40. a 60. rokiem życia, a także dzieci w okresie pokwitania.
Kobiety chorują 4 razy częściej niż mężczyźni.

Etiopatogeneza | edytuj kod

Choroba ma podłoże autoimmunologiczne. W jej przebiegu dochodzi do tworzenia różnych autoprzeciwciał skierowanych przeciwko komórkom wątroby. Przy udziale limfocytów Th autoprzeciwciała rozpoznają antygeny (prawdopodobnie asialoglikoproteinowe) komórek własnego organizmu. W efekcie zachodzącej reakcji immunologicznej limfocyty produkują interleukiny aktywujące limfocyty B, odpowiedzialne za produkcję swoistych przeciwciał, a także pobudzające makrofagi. Końcowym wynikiem reakcji jest uszkodzenie hepatocytu.
Nie wiadomo co jest czynnikiem wyzwalającym reakcję. Przypuszcza się, że u osób predysponowanych genetycznie, bodźcem wyzwalającym może być czynnik środowiskowy, np. wirus, bakteria, lek lub inny związek chemiczny. Efektem reakcji jest przewlekły proces martwiczo-zapalny, który prowadzi do zwłóknienia i ostatecznie do marskości wątroby.

Typy autoprzeciwciał w AZW | edytuj kod

Objawy | edytuj kod

Choroba może przebiegać w sposób zupełnie bezobjawowy. W niektórych przypadkach przypomina ostre lub przewlekłe zapalenie wątroby. Rzadko ma przebieg piorunujący.
Do objawów występujących w AZW mogą należeć:

Przebieg choroby zależy od wieku pacjenta w którym doszło do zachorowania. U dzieci i osób młodych choroba przebiega bardzo agresywnie i jest oporna na leczenie. Natomiast u osób starszych przebieg jest zdecydowanie łagodniejszy.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby często współwystępuje z innymi chorobami autoimmunologicznymi takimi jak:

Rozpoznanie | edytuj kod

Kryteria International Autoimmune Hepatitis Group | edytuj kod

W przypadkach trudnych diagnostycznie stosuje się, łącznie z powyższymi kryteriami, system punktowy, w którym ocenia się m.in.: płeć, stosunek aktywności fosfatazy zasadowej do aminotransferaz, stężenie gammaglobulin, miano przeciwciał, markery wirusowe.

Badania dodatkowe | edytuj kod

Rozpoznanie różnicowe | edytuj kod

Typy | edytuj kod

Warianty | edytuj kod

Leczenie | edytuj kod

W leczeniu stosuje się:

Bezwzględne wskazania do leczenia:

  • aktywność AlAT > 10x powyżej górnej granicy normy
  • aktywność AspAT > 5x powyżej górnej granicy normy
  • martwica przęsłowa lub wielozrazikowa

Leczenie polega na indukcji remisji i wieloletnim leczeniu podtrzymującym. W celu indukcji podaje się duże dawki glikokortykosteroidów, dołączając później azatioprynę. Po spadku aktywności aminotransferaz stopniowo zmniejsza się dawkę sterydów. Po 2 latach leczenia i pozytywnym wyniku badania biopsyjnego można podjąć próbę całkowitego odstawienia GKS. Po kolejnych 2 latach można zmniejszyć dawkę azatiopryny (całkowite jej odstawienie jest raczej niewskazane).

Przy zaawansowanym procesie chorobowym jedyną skuteczną terapią jest przeszczepienie wątroby.

Rokowanie | edytuj kod

W przypadku wczesnego rozpoznania rokowanie jest pomyślne. Przewidywana długość życia jest zbliżona do przeciętnej.
W przypadku marskości w ciągu 5 lat u większości chorych dojdzie do niewydolności wątroby.

Bibliografia | edytuj kod

  1. "Choroby wewnętrzne" pod red. prof. dr hab. Andrzeja Szczeklika, rok wyd. 2005, tom 1, str. 925–929 ​ISBN 83-7430-031-0
  2. "Autoimmunologiczne zapalenie wątroby" praca poglądowa, Gastroenterologia Polska rok wyd. 1998

Zapoznaj się z zastrzeżeniami dotyczącymi pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii.

Na podstawie artykułu: "Autoimmunologiczne zapalenie wątroby" pochodzącego z Wikipedii
OryginałEdytujHistoria i autorzy