Pęcherzyca liściasta


Pęcherzyca liściasta w encyklopedii

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) – autoimmunologiczna choroba skóry, należąca do dermatoz pęcherzowych, charakteryzująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi, krótkotrwałymi pęcherzami i powolnym przebiegiem. Zmiany nie występują na błonach śluzowych. Powstałe przeciwciała (choroba autoimmunologiczna) są klasy IgG i skierowane są przeciwko desmogleinie 1 (kadherynie występującej w naskórku, o m.cz. 160 kDa). Antygen ten występuje tylko w powierzchownych warstwach naskórka (w przeciwieństwie do desmogleiny 3 – przeciwko której skierowane są przeciwciała w pęcherzycy zwykłej – która występuje we wszystkich warstwach naskórka). Poza kilkoma odmianami klinicznymi choroby dzieli się ją na postać nieendemiczną, spotykaną na całym świecie, i endemiczną (fogo selvagem), występującą w Brazylii, Kolumbii i Tunezji.

Spis treści

Objawy | edytuj kod

  • wiotkie, łatwo pękające pęcherze na skórze tułowia
  • rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerki po zejściu pęcherzy (dominują w obrazie klinicznym)
  • objaw Nikolskiego
  • objaw Asboe-Hansena
  • czasem zmiany o charakterze poronnym, mniej rozległe
  • niekiedy troficzne zmiany paznokci i włosów
  • erytrodermia w najbardziej zaawansowanej postaci choroby

Przebieg pęcherzycy liściastej zwykle jest bardzo przewlekły. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry.

Typy pęcherzycy liściastej | edytuj kod

Obraz pęcherzycy liściastej jest stosunkowo zmienny, dlatego w jej obrębie wyróżniamy kilka odmian różniących się objawami i przebiegiem:

  • pęcherzyca rumieniowata (pemphigeus erythematosus)
  • pęcherzyca łojotokowa (pemphigeus seborrhoicus)
  • pęcherzyca opryszczkowata (pemphigeus herpetiformis)

Diagnostyka | edytuj kod

Różnicowanie | edytuj kod

Leczenie | edytuj kod

Podobnie jak w pęcherzycy zwykłej, stosuje się terapię skojarzona kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, przede wszystkim cyklofosfamidem i azatiopryną. W pęcherzycy liściastej, szczególnie odmianie opryszczkowatej, stosuje się kortykosteroidy w połączeniu z sulfonami, na przykład dapsonem. Czasem korzystne wyniki osiąga się podawaniem leków przeciwmalarycznych. W uzupełnieniu leczenia ogólnoustrojowego wdraża się leczenie miejscowe odkażające.

Rokowanie | edytuj kod

Rokowanie w pęcherzycy liściastej jest lepsze niż w pęcherzycy zwykłej[1][2], jednakże w jednym z badań stwierdzono podobny przebieg obu chorób[3]. Zachorowanie może trwać miesiące lub lata[4].

Przypisy | edytuj kod

  1. LS. Krain. Pemphigus. Epidemiologic and survival characteristics of 59 patients, 1955-1973.. „Arch Dermatol”. 110 (6), s. 862-5, Dec 1974. PMID: 4613278. 
  2. FR. Rosenberg, S. Sanders, CT. Nelson. Pemphigus: a 20-year review of 107 patients treated with corticosteroids.. „Arch Dermatol”. 112 (7), s. 962-70, Jul 1976. PMID: 820270. 
  3. I.I. Zaraa I.I. i inni, Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: similar prognosis?, „International Journal of Dermatology”, 46 (9), 2007, s. 923-6, DOI10.1111/j.1365-4632.2007.03103.x, PMID17822493 .c?
  4. Artykuł w emedicine

Bibliografia | edytuj kod

Linki zewnętrzne | edytuj kod

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Na podstawie artykułu: "Pęcherzyca liściasta" pochodzącego z Wikipedii
OryginałEdytujHistoria i autorzy