Rak neuroendokrynny skóry


Rak neuroendokrynny skóry w encyklopedii

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania

Rak neuroendokrynny skóry (łac. carcinoma neuroendocrinale cutis), rak z komórek Merkla, MCC (od ang. Merkel-cell carcinoma) – rzadki, pierwotny rak skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek Merkla.

Epidemiologia | edytuj kod

Rak z komórek Merkla występuje przede wszystkim w 8. dekadzie życia. Istnieją przesłanki o wirusowym podłożu (poliomawirusy) tego nowotworu[1][2]

Obraz kliniczny i przebieg | edytuj kod

Rak z komórek Merkla jest nowotworem o bardzo agresywnym przebiegu. W przeciwieństwie do innych nowotworów neuroendokrynnych, objawy endokrynologiczne rzadko stanowią część obrazu klinicznego tej choroby. Zwykle objawia się jako twardy, niebolesny guzek, o gładkiej powierzchni, najczęściej w skórze głowy i szyi (50% przypadków) oraz kończyn (40%). W obrębie skóry głowy najczęstszymi lokalizacjami są powieki i okolice nadoczodołowe. Rzadko guz jest mnogi. W 50% przypadków w momencie rozpoznania obecne są już przerzuty w węzłach chłonnych, w 35% występują też przerzuty odległe, przede wszystkim do płuc, mózgu, wątroby i kości. U połowy pacjentów może wystąpić nawrót choroby po leczeniu[3].

Obraz histologiczny | edytuj kod

Guz nowotworowy ze skóry pośladka 45-letniej kobiety, histologicznie będący rakiem neuroendokrynnym skóry Obraz histologiczny raka z komórek Merkla naciekającego skórę (komórki nowotworu wybarwione na brązowo przy użyciu metod immunohistochemicznych)

Mikroskopowo MCC jest rakiem drobnokomórkowym, nisko zróżnicowanym; zbudowany jest z drobnych komórek (nieco większych od limfocytu), o skąpej cytoplazmie. okrągłych jądrach o drobnoziarnistej chromatynie. Liczne są figury podziałów mitotycznych, komórki apoptotyczne i ogniska martwicy. W podścielisku dużo jest naczyń włosowatych. Na preparatach barwionych hematoksyliną i eozyną wybarwieniu ulegają konglomeraty filamentów pośrednich w postaci kul w pobliżu biegunów jądra komórkowego (ang. IF bodies), diagnostyczne dla tego typu raka. Komórki tego nowotworu wykazują również obecność ziarnistości neurosekrecyjnych. Histologicznie wyróżniamy trzy typy MCC:

  • beleczkowaty (trabekularny)
  • pośredni
  • drobnokomórkowy.

Leczenie | edytuj kod

Stosuje się radykalną resekcję ogniska pierwotnego wraz z regionalnymi węzłami chłonnymi oraz radio- i chemioterapię.

Amerykańska Agencja Żywności i Leków w marcu 2017 zaaprobowała do leczenia neuroendokrynnego raka skóry (raka Merkla) lek avelumab[4].

Przypisy | edytuj kod

  1. Our Viruses - MCV. [dostęp 2010-01-29]. [zarchiwizowane z tego adresu (2017-01-29)].
  2. Study Links Virus To Some Cases Of Common Skin Cancer(ang.)
  3. PJ. Allen, WB. Bowne, DP. Jaques, MF. Brennan i inni. Merkel cell carcinoma: prognosis and treatment of patients from a single institution.. „J Clin Oncol”. 23 (10), s. 2300-9, Apr 2005. DOI: 10.1200/JCO.2005.02.329. PMID: 15800320
  4. Bavencio, Drugs.com [dostęp 2019-07-21]  (ang.).

Bibliografia | edytuj kod

  • Jerzy Stachura: Patologia: znaczy słowo o chorobie. T. 2.. Kraków: PAU, 2003. ISBN 83-88857-65-7.

Linki zewnętrzne | edytuj kod

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Na podstawie artykułu: "Rak neuroendokrynny skóry" pochodzącego z Wikipedii
OryginałEdytujHistoria i autorzy