Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej


Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej w encyklopedii

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii Przejdź do nawigacji Przejdź do wyszukiwania Preparat sekcyjny wątrobotrzustki u martwo urodzonego noworodka, uwidaczniający mnogie torbiele trzustki[1]

Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej (zespół Ivemarka, ang. renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome, Ivemark's syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się triadą objawów: zwłóknieniem trzustki, dysplazją nerek i dysgenezją wątroby. Opisany został w 1959 roku przez szwedzkiego patologa Biörna I. Ivemarka i wsp. jako rodzinna dysplazja nerek, wątroby i trzustki[2]. Ten zespół wad jest niemal zawsze letalny, a zgony mają miejsce jeszcze w okresie noworodkowym[1].

Przypisy | edytuj kod

  1. a b Vankalakunti M, Gupta K, Kakkar N, Das A. Renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome (Ivemark's syndrome). „Diagn Pathol”. 2, s. 24, 2007. PMID: 17605805
  2. Ivemark BI, Oldfelt V, Zetterstrom R. Familial dysplasia of kidneys, liver, and pancreas: a probably genetically determined syndrome. „Acta Pediatr Scand”. 48, s. 1‒11, 1959. 

Bibliografia | edytuj kod

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Na podstawie artykułu: "Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej" pochodzącego z Wikipedii
OryginałEdytujHistoria i autorzy